MÜCKES MIKRO-MEDIZIN "XXL-Special zum Von-Willebrand-Syndron mit Dr. med. Susan Halimeh"

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00:00:11: Hello und herzlich willkommen zu einer besonderen Folge von Möckes Mikromedizin.

00:00:16: Wir haben ein Special, zum Beispiel ich finde sehr, sehr spannenden Thema, zu dem wir einen besonderen Gast heute auch begrüßen.

00:00:25: Das ist die Frau Dr.

00:00:27: Susanne Hallimet ihres Zeichens Transfusionsministerin, schon der erste Versprecher da ist er.

00:00:35: Sind aber auch schwierige Worte.

00:00:36: Hemmostaseologen ist das richtig?

00:00:39: Korrekt!

00:00:40: Und Kinder- und Jugendmedizinerinnen habe ich irgendwas vergessen.

00:00:44: Vorne weg sage ich wir haben uns darauf geeinigt dass wir uns duzen damit niemand denkt wir werden unhöflich.

00:00:50: Hallo liebe Susanne.

00:00:51: Hallo lieber Daniel

00:00:52: Grüß dich und natürlich auch wer darf nicht fehlen.

00:00:56: hallo lieber Martin.

00:00:57: Hallo, liebe

00:01:03: Susie!

00:01:04: Toll dass du da bist.

00:01:05: Du hast eine relativ weite Reise zumindest wenn man das auf Nordrhein-Westfalen bezieht auf dich genommen.

00:01:11: Du bist vom pittoresken Duisburg nach Köln gekommen zu uns im Studio.

00:01:17: Meinst du nicht eher, wenn die Kölner aus einer Stadt rausgehen?

00:01:21: Dass das eine weite Reise für den Duisburger eher weniger ist.

00:01:25: Die Kölners sind schon sehr eigen mit ihrer Stadt.

00:01:28: Das stimmt ja!

00:01:28: Die würden am liebsten den gesamten Urlaub im SC-Stadion oder im Rheinstein bringen.

00:01:34: Aber ich mag ja Duisburg auch.

00:01:36: Es hat seine Vornachteile wie jede Stadt.

00:01:41: den Menschen schlagt er auch immer noch ganz gern.

00:01:43: Ja,

00:01:43: der hat das Herz auf der Zunge ist alles sehr direkt.

00:01:47: Port!

00:01:48: So

00:01:48: sieht's aus.

00:01:52: Wir haben ein Jubiläum zu feiern in der Medizin wobei ich jetzt nicht weiß... Ist das ein Jubileum was du feierst wirklich oder ist es ein Jubileren wo du eher sagst ja?

00:02:04: Hat Schattenseiten auch.

00:02:05: wir reden nämlich davon dass vor hundert Jahren Das sogenannte von Willebrand Erkrankungen zum ersten Mal benannt wurde.

00:02:16: Von einem Menschen, Surprise Surprise der von Willembrand hieß und der glaube ich auf den Arland Inseln in Skandinavien eine besondere Gerinnungsstörung bei den dortigen Bewohnern festgestellt hat.

00:02:31: Die sogenannte Nasenblutainsel, ja das gebe ich dir vorkommen richtig es ist geteilt.

00:02:39: cool dass wir hundert Jahre feiern aber man muss dazu sagen hundert jahre.

00:02:43: da muss noch ein bisschen was passieren jetzt in den nächsten Jahren.

00:02:47: Ich hoffe nicht dass wir dafür hundert Jahre noch brauchen dass wir ein bisschen mehr Fortschritt in dieser Therapiemöglichkeit der von wilder Wanderkrankung haben.

00:02:55: Da

00:02:55: muss man sagen, vor hundert Jahren waren natürlich die technologischen Möglichkeiten auch noch ganz andere.

00:03:01: Was mich interessieren würde wäre natürlich kannst du uns einfach mal in ganz kurzer Einführung geben was ist das überhaupt?

00:03:08: Du bist ja auch neben dem von der von Willebrand Erkrankungen ja auch Spezialistinnen für alle anderen Arten von Gerinnungsstörung.

00:03:16: wenn ich das richtig verstehe.

00:03:18: Kannst du mal vielleicht erklären was du in deinem Berufsalltag so Tust am Gerinnungszentrum in Duisburg.

00:03:27: Und vielleicht auch, was die von Willebrand Erkrankung unterscheidet vom anderen Gerinnungsschwörung?

00:03:35: Ich beschäftige mich tatsächlich den ganzen Tag mit Gerinnungen.

00:03:37: Das heißt ich beschäftige Mich Mit!

00:03:39: Blutungsneigungen aller Art, das heißt da gehört die von wilder Brand Erkrankung dazu.

00:03:44: Da gehört die Hämophilieerkrankung dazugehören alle anderen Faktorenmängel also überall wo ein Protein fehlt.

00:03:50: was für die Grinnung zuständig ist dafür bin ich zuständig aber für das Gegenteil auch das heißt Ich Bin Für Die Trombosentrompembolien Herzinfarktem Kindes- und Erwachsenalter zuständig.

00:03:59: Das heisst rauf und runter Gerinnung.

00:04:01: wirklich, das kann man im wahrsten Sinne so sagen.

00:04:05: Und es fragen mich natürlich immer ganz oft viele Kollegen ... Kann man sich den ganzen Tag mitgerinnert?

00:04:11: Ja, wissen Sie ich bin... Ich habe ja überall ein bisschen was mitzureden ob nun in der HNO oder in der Augen- oder in die Technologie, in der Frauenheikunde, überall werde ich so ein bisschen gebraucht, also es heißt...

00:04:25: Bei uns bei den seltenen Erkrankungen schicken wir ja auch so häufig in eure Zentren.

00:04:31: Genau und deswegen letzten Endes ist das ein breites Sprech drum.

00:04:35: Das heißt, ich habe nicht nur einen Klientel was ich habe sondern ich hab den Patienten aus der Augenclinik, aus der HNO, der operiert werden muss, der nachgeblutet hat oder aus der Neurologie des Kindes einen Schlaganfall bekommen hat.

00:04:50: Also sehr weit verbreitet, was ich da letztens habe.

00:04:55: Ich kann nur sagen, ich hab ein buntes Spektrum, also wirklich einen bunten Blumenstrauß letzten NSD nicht betreue

00:05:03: und verschiedene

00:05:05: Rotöne.

00:05:06: Ja und dazu gehört auch die von Willebrand Erkrankung und dann ist es so dass sie doch immer wieder eine besondere Stellung ein.

00:05:16: Ist das deine Lieblingserkrankung?

00:05:17: Du musst mal fragen, schon in deinem Fachgebiet.

00:05:20: Ja und wie bist du darauf gekommen?

00:05:21: vor allen Dingen?

00:05:22: Also das ist ja schon ne sehr spezielle... Das Themengebiet, mit dem du dich beschäftigst.

00:05:27: Gab's so ein Aha-Erlebnis irgendwann in deinem Leben?

00:05:30: Tatsächlich, ich muss dazu sagen ... Ich bin damit letzten Endes groß geworden.

00:05:35: Im Alter von zwei Jahren ist mein ... Bin ich selber mit dieser Erkrankung diagnostiziert worden.

00:05:41: Da war der Erkrankungstyp drei tatsächlich.

00:05:43: Die seltenste, glaube ich, die seltensten Form oder?

00:05:45: Und auch die schwerste, oder?

00:05:46: Ja und die

00:05:46: schwereste Form.

00:05:47: Tatsächlich hatte ganz viele Blauflecken Und bin dann mit, wie typischerweise, fast jedes Hemophiliekin gefallen und hatte ein gerissenes Lippenbändchen, was genäht werden musste.

00:06:02: Die Frage war oft liegt hier nicht eher eine Kindeswohlgefährdung mit so komischem blauen Flecken?

00:06:08: Weißt du, Mädchen mit Familie mit Migrationshintergrund, blau Flecken ... solche Dinge!

00:06:15: Ich war ja nicht gerade die stillste ... das stillste Kind muss man sagen, ich bin überall weggerannt unter meine Eltern mit mir hinterher.

00:06:23: Das hat natürlich ein schreiendes Kind auf den Arm, es musste dir vorstellen, in Kaufhäusern.

00:06:30: und dann auf einmal packt dich dein Vater und will mit dir die Rolltreppe runterfahren und ich brülle den ganzen Laden zusammen und überall siehst du Blauflecken, die auch an ungewöhnlichen Stellen sind hast du eine Dame, die dir dann hinterherruft.

00:06:46: Wir zeigen sie an

00:06:47: und hier sind ... Sympathisch?

00:06:48: Ja, aber auch für

00:06:49: die Eltern ein richtiges Problem.

00:06:51: Na klar!

00:06:52: Aber am Ende des Tages ist es ja dann auch richtig, dass dann letzten Endes die Diagnose gestellt worden ist, die von der Wanderkrankung.

00:06:59: Damit bin ich groß geworden.

00:07:02: Zum Glück, sag' ich mal, hatte ich einen Vater an meiner Seite, der selber Mediziner war, der das Ganze mitgeführt hat letzten Endes der beste Hemostasiologe war, weil er hat Learning by Doing.

00:07:16: Der war Chirurg und hat ganz viele Techniken ... ja, letztendlich an seiner eigenen Tochter anwenden müssen damit sie durchs Leben kommt.

00:07:30: im Alter dann von neun oder zehn Jahren ich weiß noch, ich hatte schon meine erste Gelenkblutung hinter mich gebracht oder mit mir eine zwei vielleicht sogar schon.

00:07:42: Hat man ja so in seinem hinter dem Schulalltag letzten Endes, wenn man so vierte, fünfte Klasse ist.

00:07:49: Gab es ja immer die Ära der Pusialben?

00:07:51: Ja natürlich

00:07:52: und

00:07:52: da sind wir glaube ich Freundschaftsfühler

00:07:54: oder heute heißen sie Freude.

00:07:55: Früher waren's eben Pusinalben.

00:07:57: In allen Fährecken soll Liebe drin stecken.

00:07:59: So was ähnliches genau!

00:08:01: Ich habe dann ... zwanzigjähriges oder fünfundzwanzigeres Abitreffen dann mal gehabt.

00:08:07: Und dann erzählt ja jeder so ein bisschen, was er so gemacht hat oder wo er jetzt gerade steht und... Dann habe ich einfach mal ein bisschen erzählt dass sich in Duisburg Grinnungszentrum und Gründung usw.

00:08:18: Und da kam jemand um die Ecke und meinte zu mir, ah Mensch!

00:08:21: Da muss ich dir mal etwas erzählen.

00:08:22: du hast mal unsere Posier einmal rausgefischt und rausgeholt und da hast du mal einen Posier vom Rheingeschrieben das du ein großes Hämophiliezentrum.

00:08:34: Okay,

00:08:36: das

00:08:36: ist eine klare Vorstellung mit wieviel?

00:08:38: Mit

00:08:40: neun oder zehn Jahren war das letztendlich wirklich eins.

00:08:43: und dann habe ich gesagt, nee jetzt hab' ich nicht geschrieben doch hast du und da schickte mir das Bild und dann dachte ich okay es war meine es tatsächlich meine Schrift gewesen dass ich das mal tatsächlich auch vor hatte und das ist tatsächlich wie so ein roter Faden in meinem Leben gewesen.

00:08:58: warst du denn?

00:08:59: das Wort ja

00:09:00: genau hat mich auch tatsächlich geprägt.

00:09:04: Auch in der Schulzeit war die von Willembrandt Erkrankung immer, immer präsent.

00:09:09: Du musst dir vorstellen du hast ganz viele Blauflecken im Sommer, löst einen kurzen T-Shirt rum ... keine Medikation zu der Zeit und das stigmatisiert.

00:09:20: Da kriegst

00:09:20: du Sprüche wahrscheinlich zu hören?

00:09:22: Viele.

00:09:23: Wirst auch geschnitten.

00:09:23: Die Einzigen, die mich nicht geschnitte haben waren die coolen Jungs mit mir Fußball gespielt haben verbotener Weise hinter dem Schwimmbad.

00:09:32: Ich durfte ja eigentlich gar keinen Sport machen.

00:09:33: Darauf kommen wir gleich noch mal zurück, das fand ich nicht wichtig.

00:09:37: Genau!

00:09:37: Das sind so ... Deswegen ist es wie ein roter Faden tatsächlich in meinem Leben gewesen, der mich begleitet hat und gesagt hat, ich werde irgendwann mal Gerinnungsspezialistin.

00:09:47: Wie sind deine Eltern damit umgegangen?

00:09:50: Auch das Thema blaue Flecken oder Stigmatisierung?

00:09:54: Tatsächlich bin ich nach Hause gekommen zu meiner Mutter und habe gesagt, Mami, das nervt.

00:09:58: Dann sagt sie zu mir, zieh'n langes Shirt an Ich so, ja willst du nicht in der Schule?

00:10:02: Du sagst, nee, damit musst du selber klarkommen.

00:10:04: Zieh'n lange Shirt an!

00:10:06: Da geh ich nicht in die Schule und sprech mit irgendwelchen Lehrern, irgendwelche Kindern, irgendwelschen Eltern... Das musst du selbst erklären.

00:10:13: Und wenn dich das so sehr stört ziehn eine lange Hose an, ziehn lange Shirts an, klär das selber.

00:10:20: Woraus entstand dieser Haltung?

00:10:22: Was glaubst du, warum hat deine Mutter das gesagt?

00:10:24: Sie hat ganz klar gesagt ich muss ja durchs Leben kommen.

00:10:27: Sie können mir nicht immer die Hand reichen um mich durch's Leben zu bringen.

00:10:31: sie war ganz klar der Meinung Ich muss selber durchs leben kommen und muss selber gucken wie ich für mich meine eigene Lösung finde Und wenn sie mir immer die lösung bringt Sie kann mit den rücken stärken.

00:10:43: Das kann sie tun.

00:10:44: das haben meine Eltern sicherlich auch getan aber sie werden mir keine lösungsansätze geben.

00:10:49: Wie offen bist du in dem Alter mit deiner Erkrankung umgegangen, nachdem du diagnostiziert warst?

00:10:53: Hast du das offen adressiert bei deinen Schulkameraden und Schulkameraden?

00:10:57: Ich hatte gar keine andere Chance.

00:10:59: Dann kam die Monatsflutung zum Thema... ich hatte gar keiner anderer Chance!

00:11:03: Das war ... ich durfte nicht am Sportunterricht teilnehmen, ich saß immer auf der Bank.

00:11:06: Ähm, ich hatte ... Ich musste damit offen umgehen.

00:11:10: Aber du hast dann in der Turnhalle Fußball gespielt?

00:11:13: Nee, in der Turnhalle nicht.

00:11:14: Hinter

00:11:14: der Turhnhalle!

00:11:15: Hinter der Tür, muss man sagen.

00:11:17: Weil ich durfte nicht am Sportunterricht teilnehmen, aber ich hab dann in den Pause habe ich Fußball gespürt.

00:11:22: Also ein ganz unterbischönen Mädel, aber die Mädels waren mich glaube ich nicht so cool.

00:11:29: Blaue Flecke bei Jungs waren ja akzeptierter als beim Mädels, muss mal sagen ne.

00:11:34: Die Markelosigkeit...

00:11:35: Genau

00:11:36: Prinzessin mit blauen Flecken.

00:11:38: Das geht nicht!

00:11:38: Ist cool, das wäre so eine Kriegerprinzessin dann.

00:11:44: Mehr oder weniger?

00:11:45: Ich hatte immer eine Ausnahmegenehmigung.

00:11:47: Irgendwas war immer... ich hatte immer irgendeine Verletzung und da sind Jungs sicherlich cooler mit umgegangen.

00:11:54: Wie ist es damals behandelt worden.

00:11:58: also was hat sich verändert von deiner den Tagen deiner Kenntheit bis heute.

00:12:04: Also mir schwören so zwei Begriffe im Kopf rum, im Hinblick auf die Therapie.

00:12:08: es gibt einmal glaube ich die sogenannte On-demand-Therapie wenn man das jetzt in so große Blöcke unterteilt da verstehe ich jetzt runter Ich kenne das von Video und Demand.

00:12:18: also man spricht von einem Bedarf also dass man in einer Situation die auftritt das tut was man in dem Moment braucht

00:12:25: und ist Therapien.

00:12:25: genau

00:12:26: das heißt Das würde in deinem Fall bedeuten oder hätte in deinm Fall bedeutend.

00:12:30: Bedeutet du fetzt vom Fahrrad?

00:12:32: Du hast eine Verletzung am Knie, die stark blutet und die Blutung lässt sich nicht stillen ohne Weiteres.

00:12:37: Dann würde man on demand es behandeln.

00:12:39: ist das richtig oder ist das Quatsch?

00:12:40: Ist korrekt!

00:12:41: Ich bin ja in einem Zeitalter ja groß geworden.

00:12:46: da muss ich sagen da habe ich auch viel Glück gehabt.

00:12:47: mein Vater ist an einen Hermostasiologen und Gerinnungsspezialisten und Hepatologen, also Leber-Spezialistinnen.

00:12:57: Der war in der Uni Essen und hat meinem Vater zu der damaligen Zeit zurecht gesagt geben sie ihrer Tochter bitte keine Blutprodukte nur wenn sie wirklich in ihren Händen versterben sollte.

00:13:11: Ja aber das war... In dem Fall war es Glück, weil ich dann dementsprechend verschont geworden bin der HIV und Hepatitis-Ära.

00:13:19: Das muss man einfach mal sagen.

00:13:21: Und dadurch habe ich eine andere Art von Bedarfstherapie gelernt auch erlernt bekommen von meinem Vater.

00:13:28: Und das war wirklich im wahrsten Sinne des Wortes eine Bedarfstherapie und hab da meine Arsutherapien erst in meiner universitären Laufbahn.

00:13:37: Da hat mein Vater mich dann gebeten, mich doch bitte jetzt an einen Zentrum zu wenden.

00:13:41: Weil jetzt wohne ich nicht mehr zu Hause und ich müsste mir jetzt einem Behandler oder ein Behandlersuchen, der mich dann bitte vor Ort behandelt.

00:13:49: Und dort habe ich dann im Alter von ein zwanzig-zweiundzwanzig Jahren meine erste tatsächliche Therapie bekommen.

00:13:57: Und das war Magie!

00:13:59: So wie ähnlich wie bei Astrix & Oblix.

00:14:02: Miracle da fließt irgendwas rein und sorgt dafür, dass die Blutung gestoppt wird erstens.

00:14:09: Und ja abfließt also reserviert wird wie wirklich.

00:14:15: die Hand wurde auf einmal dünner.

00:14:17: ich hatte wirklich so eine Hand-Innenverletzung.

00:14:20: Ich habe versucht eine Flasche eine Wasserflasche zu öffnen tatsächlich eine riesengroße Blutung bekommen.

00:14:30: Und die war nicht mehr zu stoppen und die konnte man auch nicht mehr gut therapieren, alle anderen Arten von Blutungen ... Da waren wir Firm drin wie man die behandelt.

00:14:37: aber so ne Hand Innenflächen.

00:14:39: Blutungs war eben schwieriger.

00:14:42: Und da hatte ich gar keine andere Chance

00:14:43: an ... Auch schwer zu verbinden.

00:14:44: Und auch zu drücken ging alles nicht.

00:14:47: Dann musste ich dann das erste Mal das Produkt bekommen.

00:14:50: Das war schon cool!

00:14:52: Und da fing eigentlich mein ... Ja, mein Leben an.

00:14:57: Also ich muss sagen das war so der Dreh- und Angelpunkt für mich zu sagen ey cool es gibt etwas womit dich behandelt werden kann und das muss ich sagen war für mich dann auch der Startschuss meines Lebens einfach mal loszustarten d.h.

00:15:17: Diskothekengänge Partys verrückte Dinge machen zu können, sportliche Aktivitäten zu machen.

00:15:26: Weil ich genau wusste es gibt etwas was mich tatsächlich dann retten

00:15:30: kann.".

00:15:31: Okay und das war aber die von mir gerade erwähnte On-Demand Lösung ne?

00:15:35: Also ich glaube wir müssen nochmal einen kleinen Schritt zurückgehen.

00:15:40: Was genau passiert?

00:15:41: bei Von Willebrand ist fehlt ein gewisser Gerinnungsfaktor im Blut.

00:15:46: Ich habe mir das jetzt mal für mich ganz blöd sozusagen gebastelt man baut eine Mauer Und es fehlt irgendwie der Mörtel oder der Mörttel hat eine Konsistenz, die nicht hält.

00:15:56: Also bei einer Blutung ist das ja so, dass die Blutplättchen eigentlich in irgendeiner Form an den Gefäßwand haften.

00:16:05: Du korrigierst mir, wenn ich Quatsch erzähle ne?

00:16:07: Ich bin der einzige Nichtmediziner hier am Tisch und das funktioniert nicht ganz.

00:16:13: also sie haften dich richtig an und verschließen dadurch die Wunde nicht optimal.

00:16:17: Ich erklär's mal ein bisschen.

00:16:19: Besser!

00:16:20: Anders erklärt es euch mal wieder.

00:16:22: Richtig, danke.

00:16:24: Wir haben eine Verletzung am Gefäß und das Aller erste was dafür sorgt dass die Wunde sich verschließt sind unsere Blutplättchen, verschiedenartigste Dinge in unserem Körper und da sind erstmal die Blut plättchen.

00:16:39: Die rennen als allererstes hin, sie haben zuallererst eine kugelrunde Form bekommen die einen Impuls.

00:16:48: und dadurch verändert sich diese Kugelrunde Form, verändert sich so sehr dass die kugeligen Blutplättchen dann so Ausläufer bekommt.

00:16:58: Und diese Auslöfer sind in der Lage zusammen zu kleben.

00:17:02: Das ist der nächste Impuls das dann der sogenannte von Willebrand Faktor dahineilen kann damit er die Wunde verschließen mit einem bestimmten Schlüssel-Schlosssystem, bindet sich an die Wunde und an die Blutplättchen.

00:17:22: Wenn er das getan hat geht dann der nächste Impuls, wird dann freigesetzt weil der von Willebrand Faktor ist gleichzeitig der Bodyguard für ein anderes Protein nämlich Faktор Acht.

00:17:35: Das ist sozusagen der große Bruder vom Fakto Acht.

00:17:38: Der klebt so zu sagen richtig an ihm Ist der von wille brandfactor nicht mehr da zersetzt sich sofort Faktor Acht.

00:17:45: Das heißt, der Fakto Acht wird nur am Leben gehalten dadurch dass es den von Willebrand-Faktor gibt.

00:17:51: Entschleuniger quasi, ne?

00:17:52: Genau

00:17:54: und damit wird Gerinnung also die der Propf, der Gerinnungspropf wird ein in Gang gesetzt von der einen Seite das heißt die nächsten Schritte werden dann in gang gesetzt das heißt Die Nächsten Aktivierungs Punkte werden dann losgeschossen, wenn wir Willebrand und Faktor Acht zusammengeführt haben.

00:18:14: Und das brauchen wir letztendlich?

00:18:17: Das ist eigentlich so eine Doppelfunktion, wenn man so will.

00:18:19: Genau der Doppelfunktion.

00:18:21: Allererst wird die Wunde verschlossen, dann wird die nächste Gerinnungsschritt in Gang gesetzt.

00:18:29: Deswegen haben wir ja dann die typischen Symptome, Nasenbluten, Schleimhaut

00:18:35: Zahnfleischblutung,

00:18:37: Monatsblut und die verstärkt sein kann.

00:18:40: Man kann gastrointestinale, man kann Blut im Stuhl haben oder Blut in den Urinen.

00:18:46: Wenn man zum Beispiel eine Blasenentzündung hat bei einer von Willebrand Erkrankten, kann es eher zu Blut am Urinen kommen.

00:18:58: Je nachdem kann es dann bei operativen Eingriffen auch zu Blutung innerhalb der OP oder nach OP, also Postoperationsblutung können entstehen.

00:19:09: Das ist ja teilweise auch genau das Problem, wenn dann Menschen erst mal eine erste Operation haben je nachdem was für einen Mangel vorliegt und wie

00:19:17: gerade auch Kinder wahrscheinlich?

00:19:19: Dass man es nicht weiß und die Überraschung dann im OP-Saal aufhalten hat.

00:19:23: Die berühmte

00:19:23: Mandel-OP ist glaube ich auch ein beliebtes Thema.

00:19:27: Genau,

00:19:27: d.h.,

00:19:27: die Kinder werden oft mit Polypen Mandelopys fallen, die eben auf Und tauchen dann bei uns in den Granusambulanzen auf.

00:19:36: Wobei, man muss sagen es ist deutlich weniger geworden weil es mittlerweile einen standardisierten Fragebogen gibt der ausgefüllt werden muss und der dafür sorgt dass Kinder vorab abgefangen werden, damit es eben nicht zu sogenannten Intraoperativen oder nach der OP Blutung tatsächlich kommt.

00:19:54: Aber das ist der erste Punkt.

00:19:56: Und Aufklärungen natürlich auch.

00:19:57: Aufklärung

00:19:58: und?

00:19:58: Dabei auch nicht zu

00:19:59: Weißer-Zahn-OP.

00:20:00: Da schlagen deinen eigenen Podcast den Dujas mit einem Kollegen mit Björn Habermann Doktor Bjorn Habermann, vermutlich auch.

00:20:09: Niedergelassener Autopäde und trägt den schönen Namen die Alliteration.

00:20:14: Halli-Mee und Habermann.

00:20:15: Sätze empfehlen der Podcast wenn ihr mehr über das Thema Grennungsstörungen natürlich auch insbesondere von Willebrand erfahren wollt.

00:20:21: gerne machen wir auch Werbung für einen ergänzenden und tiefergehende Podcast.

00:20:27: Das wollte ich noch mal ganz kurz erwähnen.

00:20:30: was mich aber trotzdem interessiert Du hast gesagt, es gibt die Fragebögen.

00:20:34: Man versucht das vorher schon abzufangen.

00:20:36: Die Prävalenz liegt aber so bei einem Prozent ungefähr und trotzdem ist diese flächendeckende Erkennung dieser also insbesondere der Primärversorgung ja immer noch nicht so gegeben.

00:20:50: Es liegt daran dass die Wunderbranderkrankungen auch unterschiedlich auftritt und unterschiedlich sich ausbricht.

00:20:57: Das heißt, es gibt Patienten die erst im Alter von sechzehn Jahren bei einer Beisatzahnopieh auffallen.

00:21:04: Mädchen fallen mit ihrer starken Monatsblutung eigentlich ganz früh auf.

00:21:09: Das ist eigentlich mein besonderes Thema.

00:21:11: aus sich sagen weil mich das sehr traumatisiert hat dieses Thema Monats-Blutung da komme ich aber gleich noch mal drauf zu sprechen.

00:21:19: wenn man eine starke Monatsblutung hat, ist es oft so dass damit umgegangen wird.

00:21:24: Es pendelt sich schon irgendwann ein was ja in gewissermaßen richtig ist aber die

00:21:31: Hormone muss ich erst finden

00:21:33: genau was er erstmal nicht falsch ist an der stelle.

00:21:36: trotzdem muss man sagen gibt es ja die möglichkeit das ganze etwas zu objektivieren an der Stelle?

00:21:46: Das ist ja ein doch sehr tabu belastetes Thema.

00:21:51: Immer noch muss man sagen und hat auch viel mit Charme zu tun, die viel bluten.

00:21:58: Ich sage immer sie können keine weißen Hosen anziehen, keine Rücke, keine kleine Kleider anziehen.

00:22:03: das ist eigentlich schon ein

00:22:04: Genuss.

00:22:05: Sportunterricht

00:22:07: ist tatsächlich nicht möglich an der Stelle.

00:22:10: Dann heißt es dann ach hast du deine Tage.

00:22:12: also das ist ja oft so.

00:22:14: Er war so ein Spruch, der ja immer gerne gegeben wird.

00:22:18: Und man darf nicht vergessen wenn die dann so viel Blut verliert Geräte in einem Eisenmangel Dann schläft sie und Leistungsminderung und Depression all diese Dinge dritten einen weiteren Verlauf auf.

00:22:31: und interessanterweise sind das über sechzig prozente der frauen mit willebrand erkrankung die tatsächlich darunter leiden.

00:22:40: und dann heißt es dann Naja jetzt wo sie wissen dass sie eine willeband Erkrankungen haben Dann haben Sie auf einmal alle so viele starke monatsblutung sag ich nicht, deswegen ist man sich dann bewusst geworden.

00:22:50: Das zum thema awareness Dass die monats blutung die starke Monat doch was mit dieser erkrankungen zu tun hat.

00:22:57: Und trotzdem fallen frauen viel später auf obwohl die Monatsbuddung das erste Symptom ist.

00:23:04: Und das ist international europaweit tatsächlich immer noch so, wenn man sich die Studien anguckt Frauen werden eben später diagnostiziert als Männer.

00:23:13: Das ist ja auch ein Thema und da macht ihr sehr viel auch und insbesondere du jetzt gerade auch im digitalen Bereich?

00:23:19: Genau weil das Thema eben auch schwierig ist.

00:23:22: was ist stark bei so eine starke Monats buddlung ist dann wie wird es definiert?

00:23:29: Definierte, also es gibt ja.

00:23:30: Kann

00:23:30: man quantifizieren auch?

00:23:32: Kann

00:23:32: man kondifiziert den sogenannten Peabagscore.

00:23:35: das heißt Es gibt so ein Assessment Score wo man seine Binnen und Tampons eintragen kann.

00:23:44: Und diese Binnen- und Tampfungsanzahl an den jeweiligen Tagen werden dann mit einem bestimmten Faktor multipliziert, und da kommt ein Score aus.

00:23:51: Und der darf nicht über Hundert sein!

00:23:53: Jetzt muss man sich das so vorstellen... Da sitzt man wieso mit einer Strichliste und markiert für jeden Tag wie viele Binden oder Tampongs man verbraucht hat.

00:24:02: Ja, aber das muss man ja vornehmen.

00:24:03: Dann haben wir einen Zettel, der liegt irgendwo aus und da soll man eine Strichliste durchführen.

00:24:09: Und dann habe ich irgendwann mal gesagt, das

00:24:10: ist

00:24:11: mega.

00:24:12: In der Schule

00:24:14: zu Hause feiern... Also weißt du, wenn man so einen Strich lese, kann doch nicht sein!

00:24:19: Jetzt wir im Zeitalter der Digitalisierung und ich sage wieso gibt es eigentlich keine App?

00:24:25: Das war eigentlich der Anlass dafür dass ich mich dann darangesetzt habe und eine App tatsächlich jetzt entwickelt habe.

00:24:33: online Red Lily Redeli ist dann im Stande nicht nur Tampoks und Binden auszuziehen, sondern Menstruationstassen, Menstruation Unterwäsche.

00:24:42: All das kann man anklicken und kann ein Scoring für sich finden wie stark meine Blutung ist.

00:24:48: Man kann die jeweiligen Medikamente eintragen.

00:24:50: Das heißt man kann einen Verlauf sogar sehen.

00:24:53: hat sich die Blutungen verbessert mit den jeweilig eingesetzten Medikamenten.

00:24:57: Das heisst man kann Aldi's seinem Arzt schicken Besser oder nicht besser geworden.

00:25:02: Habt ihr da auch Informationen dann noch zur Erkrankung und so weiteren Diagnostik?

00:25:07: Und den Zentren, die vielleicht an der Nähe sind für die...

00:25:10: Für die jeweiligen Ja.

00:25:11: Es

00:25:11: ist erstaunlich dass das also ich finde es fantastisch mit dem Namen übrigens auch sehr cool red lili roter linie.

00:25:18: Das Ist ja auch etwas was dieses tabu und Auch Die Bagatellisierung du hast das ja gerade schon erwähnt hast Du deine tage ist ja ein absurde und abfällige Frage, die man Mädchen und Frauen stellt.

00:25:32: Weil sie eigentlich ähnlich wie bei der Hysterie implementiert das Frauen halt einfach eine Macke haben und empfindlicher sind.

00:25:40: Und das ist ja nachweislich sogar so dass Frauen ein wesentlich höhere Schmerztoleranz zum Beispiel haben.

00:25:45: Das würden wir hier alle nicht sitzen weil wir nicht geboren worden wären.

00:25:50: Es gibt ja schöne Experimente mit Männern, die dann irgendwelche Elektronen an den Bauch bekommen haben oder an die Innenseite ihrer Schenkel mit so einem Drehregler praktisch in die entsprechenden Schmerzphasen bei einer Geburt gebracht worden und die meisten haben schon, glaube ich, bei den ersten Wänen.

00:26:06: Da sind hier schon ohnmächtig geworden – so viel dazu!

00:26:09: Aber dass da so lange das Ganze praktisch auf diesem Papierlevel geblieben ist, ist sicherlich ja auch mitten Grund, dass diese Tabus in der Öffentlichkeit gar nicht gebrochen werden konnten, weil einfach dieser Nachweis unangenehm und ja auch peinlich.

00:26:28: Und auch vollkommen alltagsfremd ist für Menschen, die im Jahr zwartausend sechsundzwanzig leben.

00:26:34: Deswegen fantastisch dass das jetzt endlich mal nicht nur über die Digitalisierung gesprochen wird in so einem monatlich wiederkehrenden Phänomen, dass dem jetzt man eigentlich auch Rechnung getragen wird.

00:26:45: Das vereinfacht würde ich dir erbfindlich super!

00:26:48: Ja es ist einfach ein Thema was nach wie vor... Es kann man gar nicht glauben im Jahr zwei tausendsechsund zwanzig, dass das immer noch ein Tabuthema ist.

00:26:55: also Scham behaftet, Ekel.

00:26:58: Also es ist ja ganz viel ... Wie geht man damit um?

00:27:01: Wie beschreibt man das und wie bringt man so etwas in den Schulunterricht rein?

00:27:06: Mädchen und Jungen, die sich dann klickern in der Ecke sitzen und gar nicht wissen, wie sie damit umgeht.

00:27:13: Und umso wichtiger eigentlich dass selbst Jungs mehr und mehr in das Thema reingebracht werden müssen weil Sie werden eine Partnerin haben, die möglicherweise auch eine von Willebrand erkrankung oder irgendeine andere Erkrankung haben.

00:27:26: ist dieses Thema eigentlich nicht nur an Mädchen adressiert an der Stelle, sondern letzten Endes an Mädchens und Jungs.

00:27:32: Du hast als wir vorhin zusammen saßen, weil ich fand das ganz spannend eine Geschichte erzählt über eine Patientin – ich weiß nicht ob du die wiederholen magst nochmal – weil ich die so spannend fand, weil es eigentlich darum ging dass es eine Familie war sich selber als sehr aufgeschlossen empfunden hat.

00:27:50: Ich habe betreue ja ganz viele Mädchen, die in meiner Ambulanz kommen mit dem Thema starke Monatsblutung und ich weiß schon an dem Fragebogen der vorher ausgefüllt wird... ...die Stärke der Monats-Blutung wird in irgendeiner Weise ist sie verstärkt.

00:28:04: Ja nein länger als fünf Tage!

00:28:06: Ich hab tatsächlich mal nicht länger als sieben Tage eingetragen sondern länger als fünftage weil es gibt etliche Publikationen die sagen das Normale sind fünf Tage und alles was drüber hinaus ist Den muss mal rechnen.

00:28:21: Wir erzählen

00:28:21: dann auch so Thema Schmierblutung und sowas, das zählt damit da rein oder?

00:28:25: Genau!

00:28:25: Das zählt da mit rein weil ich sage... Auch wenn es ein hormonelles Problem ist, muss das dem mal trotzdem angesprochen werden.

00:28:32: Das heißt nicht alle die zu mir reinkommen stelle ich eine Gerinnungsstörung letzten Endes fest.

00:28:38: aber wir gucken uns die Stühltrüse an, wir gucken einfach den Zirklus an.

00:28:41: also ich schaue schon über den Tellerrand hinweg einfach mal zu gucken.

00:28:45: Ist das wirklich nur eine Gerinnung schon?

00:28:47: Sondern man kann ja auch Leute so unflöhe haben.

00:28:48: Man kann ja alles haben, so.

00:28:50: Dann stand ich da... Ich bin reingekommen und ich merkte schon beim Reinkommen seine sehr gedrückte Stimmung.

00:28:58: Und dann habe ich gedacht mein Gott was ist denn hier los?

00:29:00: Das Mädchen saß auf dem Stuhl Auf dem Blutabnahmestuhl und guckte gar nicht auf.

00:29:08: Und dann dachte ich mein Gott jetzt eben muss ich mal etwas anderes machen hab den Vater gebeten kurz rausgehen kann und habe erstmal alle grüßt.

00:29:17: Und hab gesagt, wissen Sie was?

00:29:18: Ich mach das immer ganz gerne... sie nehmen mal ganz kurz draußen Platz so für ein paar Minuten.

00:29:22: ich gebe ihnen auch einen Kaffee.

00:29:24: Ich merkte schon richtig, dass er sich angegriffen gefühlt hat und sagte wir sind eine sehr aufgeklärte Familie.

00:29:30: Und wir sprechen über alle Themen habe ich gesagt.

00:29:32: aber ich bin total verklemmt und ich möchte an der Stelle ehrlich gesagt nicht mit ihnen darüber sprechen und ich würde sie bitten doch für fünf Minuten nochmal draußen Platz zu nehmen.

00:29:42: Er war kaum aus der Tür raus und das Mädel schaute auf und ein Seufzer ging durch diesen Raum die dachte okay meinte

00:29:53: endlich

00:29:54: Jetzt können wir mal offen reden.

00:29:55: Also dann merke ich so, ja das Thema Tabu und es ist wirklich ein ganz großes Gap, also tabu und offen darüber zu sprechen.

00:30:07: Wir wollen alle offen und wollen das nicht tabuisieren oder nicht mit Scham behaftet sein.

00:30:11: aber man möchte jetzt nicht über jede Einzelhalt mit seinem Vater dass der Bruder darüber Bescheid ist.

00:30:19: Das

00:30:19: ist aber ein generelles Problem, das jetzt wahrscheinlich nicht nur deinem Bereich, genau, Sexualität oder halt auch Drogenkonsum beispielsweise, wenn man dann die Frage stellt, gibt es irgendwelche Genussmittel, die eingenommen werden?

00:30:31: Wo dann vielleicht die

00:30:33: Genussmitte nennen soll...

00:30:34: Ja, der dabei sitzt und die dabei sitzt, da nicht unbedingt alles hören sollen was so passiert ist.

00:30:41: Die

00:30:41: Offenheit der Erwachsenen ist nicht die Offenhalt der Kinder ich mein

00:30:46: Ja oder Partner.

00:30:46: Dann lebt es bei

00:30:47: meinem Sohn,

00:30:48: da weiß das nicht unbedingt ausgesprochen werden soll.

00:30:52: Das

00:30:52: ist ja auch kein... Das ist hier auch nicht immer ein Indiz für Mangel des Vertrauenes.

00:30:58: Es gibt ja nicht umsonst den Begriff von Intimsphäre und das ist eine Intimsphase die möchte man und darauf hat jeder einen Recht.

00:31:07: Es wäre wahrscheinlich schon schwer genug mit jemandem fremden wie ihnen darüber zu sprechen, aber dann noch Leute danebenzusitzen.

00:31:13: Sitzen so haben die dann irgendwie ganz aufmerksam schauen und sagen, ich erzähle doch mal... Das

00:31:17: merkst du auch!

00:31:18: Ich meine das geht dir wahrscheinlich genauso.

00:31:20: bei mir ist es häufig so in der Praxis die typischen Türklinken Gespräche, dass man da noch beim Rausgehen wird.

00:31:28: Also, in der Allgemeinmedizin ist das natürlich ein großes Thema.

00:31:32: Die unangenehmen Dinge haben dann an der Türklinker angesprochen und da muss man uns doch mal hinsetzen!

00:31:36: Wenn es eigentlich schon vorbei ist ... Ja,

00:31:37: weil man sich vorher wundert, warum ist er denn überhaupt hier?

00:31:41: Es kommt nicht zu dem Gespräch und erst hat man schon das Gespräch quasi bennet, ist schon was draus.

00:31:48: Und dann kommt das eigentlich auf den Tisch.

00:31:50: Genau.

00:31:51: Aber interessanterweise auch im Gespräch Weil die Mutter das eben tatsächlich nicht als Problem für sich, und es gibt ja unterschiedliche Dinge entweder.

00:32:00: ist es ein allgemeines Thema in der Familie.

00:32:03: Das heißt, In der Familie ist bekannt dass alle eine starke Regelblutung haben.

00:32:08: dann wird auch nicht darüber gesprochen weil es ja normal in der familie ist allen eine starge Blutung habe.

00:32:13: oder aber die mutter hat nicht die starke blutung und dann wird es tatsächlich zu einer wird es dramatisiert also entsteht an so meine meine tochter verblutet und die tochter selber ja sie empfindet das als starke Blutungen.

00:32:30: Das darf dann nicht überhand nehmen, dass das ein komplettes Drama wird.

00:32:33: Deswegen muss man immer gucken wie man da geschickt sich hinsetzt und einfach mal die Tochter ausreden lässt ganz bewusst die Mutter nicht anschauen.

00:32:45: Ganz bewusst den Fokus auf das Mädchen setzt und sagt so jetzt rede ich nur mit der Tochter und auch wenn die Mutter versucht immer wieder zwischendurch

00:32:54: einzuklingen

00:32:56: und dann sage ich mach mal Folgendes erst ihre Tochter und dann drehe ich mich zu ihnen um.

00:33:01: Und dann spreche ich mit ihm, das ist wirklich schön, habe ich es besser so?

00:33:06: Oder ich frag die Tochter.

00:33:07: wenn ich merke sie stockt jetzt, dass ich sie ganz bewusst frage soll ich jetzt die Frage an deine Mutter richten.

00:33:14: Dann können wir das gemeinsam besprechen und dann entsteht eine bessere Offenheit mit diesem Thema tatsächlich umzugehen.

00:33:21: Bei

00:33:22: mir im Sprechzimmer ist das so... Ich hab so einen großen Monitor da stehen, da sitzt immer die Begleitung aus Versehen hinter dem Monitor.

00:33:28: Ausgeblendet!

00:33:30: Aber das ist nicht extra so, manchmal

00:33:34: schon.

00:33:35: Manche Dinge passieren unterbewusst Martin.

00:33:38: Ich finde es interessant.

00:33:39: also das heißt die Mütter was sie auch Sinn macht sind irgendwie immer der Maßstab wenn's zum Beispiel um die Monatsbildung geht und dass kann ja wirklich wie du es gerade geschält hast in beide Richtungen gehen.

00:33:50: Also das ist entweder weil man selber nicht kennt ganz furchtbar ist oder es wird halt Ja, ist halt immer schon so.

00:33:56: die Oma hatte das auch schon.

00:33:58: Das ist ja eine ganz gute Überleitung.

00:33:59: auch noch mal zu dieser genetischen Komponente.

00:34:01: also ich glaube Ich habe gelesen es gibt aber dass es wirklich verschwindend gering auch ein erworbener von Wille Branderkrankung.

00:34:09: Ich kann

00:34:09: es du dazu nochmal sagen weil das finde ich ganz interessant.

00:34:12: wie kommt das zustande?

00:34:13: Also normalerweise spricht man von der genetischem predisposition.

00:34:17: das heißt diese Variante wir haben immer schon starke monatsbildung gehabt wäre ja eigentlich fast schon so was wie ein Hinweis darauf, dass da schon über Generationen irgendwas gerinnungstechnisch nicht hundertprozentig in der Norm sich bewegt oder?

00:34:30: Genau.

00:34:30: also es gibt ja unterschiedliche Ausprägungen aber auch Symptome die halt eben später auftreten.

00:34:35: Aber interessanterweise die angeborene Form ist eben die Häufigere.

00:34:40: Also die ist eigentlich letzten Endes da.

00:34:44: Kannst du das im Prozenter mal kleiden?

00:34:46: Also, eins zu einhundert haben wir letzten Enden die Präsenz der von Willebrand Erkrankungen und die wirklich relevanten klinisch relevanten.

00:34:55: Das heißt mit Symptomen Eins zu Achttausend, Eins zu Zehntausend.

00:34:59: Die Wildebranderkrankung Typ drei eher Eins zu eine Million.

00:35:04: Und dann

00:35:05: das ist meine...

00:35:06: Das war eine extrem seltene Erkankung.

00:35:08: Eine extrem selte Erkannkung muss man sagen die dann zusätzlich mit einem Faktor Acht Mangel, es gibt noch den Typ zwei.

00:35:16: Vielleicht muss man einmal ganz kurz... Es gibt drei verschiedene Typen eins, zwei, drei.

00:35:21: Eins ist die Form wo von der vom Willebrand-Faktor einfach insgesamt etwas fehlt also der quantitative Mangel Und der Typ II eher der Quantitative.

00:35:35: Das heißt, das Molekül selber ist verändert.

00:35:38: Da gibt es unterschiedliche Typen und bei dem Typ III fehlt eben alles muss man sagen.

00:35:42: Also

00:35:42: Typ II ist eher so ein qualitativer

00:35:45: Defekt?

00:35:46: Qualitativer defekt.

00:35:48: D.h.,

00:35:49: die Gerennung funktioniert aber sie funktioniert nicht so gut wie Sie's tun.

00:35:52: Der Faktor

00:35:53: ist vorhanden, funktioniert aber fehlerhaft

00:35:55: noch nicht.

00:35:56: Er macht einfach nicht das was er machen soll Ende des Endes oder verspätet an einer anderen Stelle.

00:36:03: Und deswegen ist es interessant, wenn der erste Patient reinkommt und dann in die Familie gefragt wird, ich habe eine vom Wildebranderkrankung, da können folgende Symptome sein.

00:36:15: Das heißt, die Symptomen müssen nicht überall in der Familie gleich sein.

00:36:18: D.h.,

00:36:18: der eine hat Naseblut, der nächste hat eher Zahnfleischbluten.

00:36:22: Der nächste hat

00:36:24: laufleckigen.

00:36:26: Also das muss eben nicht überall gleich sein!

00:36:29: Und es kann auch sein, dass die Erkrankung erst im späteren Alter mit Symptomen irgendwie auftreten wird.

00:36:37: Deswegen ist es so wichtig dann zu gucken, haben wir eine familiäre ... deswegen ist die Familienuntersuchung an der Stelle wichtig wenn Symptome auftrehen.

00:36:46: das man sagt okay ich muss zumindest vor operativen Eingriff in jedem Fall untersucht werden.

00:36:51: Das heißt, wenn jemand in der Familie wo's bekannt ist, da ist ne von Willewandererkrankungen Da gehört es sich vor operativen Eingriffe, dass die Familienmitglieder auf jeden Fall untersucht werden sollten.

00:37:02: Sag ich jetzt einfach mal.

00:37:03: Ist das ... Wärst du dafür, dass sowas also prinzipiell generell gemacht wird bei zum Beispiel Kindern?

00:37:11: Dass sie sozusagen das zum Standardprozener wird oder immer nur wenn es gewisse Symptome gibt, die darauf schließen lassen?

00:37:20: Nee, das bin ich tatsächlich nicht.

00:37:21: Dafür ist diese Erkrankung im Alltag eher Sie ist präsent, aber sie ist nicht präsente dass es die Lebensqualität so dermaßen einschränkt.

00:37:33: Dass wir wirklich ein Screening an.

00:37:34: das ist bei der Hemophilie wo darüber nachgedacht wird tatsächlich ein Neugeborene Screening einzuführen.

00:37:40: Das wird gerade in England gemacht, aber unter Testet man grade.

00:37:43: macht das Sinn oder macht es keinen Sinn?

00:37:44: Aber da glaube ich, dass ist nicht sinnvoll, das tatsächlich durchzuführen.

00:37:48: Viel wichtiger ist wie so eine rote Flagge zu setzen, treten die folgenden Symptome auf.

00:37:53: Eins zwei drei vier fünf Nasenbluten, Schleimhautblutung, Mundschleimhaubblutungen, blaue Flecken Gelenkblutungen, Gastrointestinal also alles was im Magen-Darm-Trakt an Blutung auftreten.

00:38:06: Wenn diese Symptome auftretend dass das ein Warnsignal sein muss und dann gehört es untersucht auf jeden Fall.

00:38:12: Das sind die tatsächlich angeborenen Erkrankungen.

00:38:15: Es gibt aber zum Beispiel den erworbenen Willebrand.

00:38:20: Hast du

00:38:20: Fälle gehabt?

00:38:21: Ja ich habe mindestens zehn zwölf in meiner Praxis Die mit verändertem Gefäßstrukturen im Magendahmtrag, die sogenannten Angiodysplasien.

00:38:34: Das heißt es gibt eine veränderte Gefähstruktur im Magen Darmtrakt, die dazu führt dass der von Willebrand Faktor zerlegt wird und durch diese Zeit.

00:38:46: Er wird wirklich zerlegt und damit seine Funktionalität ist damit gestört.

00:38:52: Wodurch von wem wird er zerlegt?

00:38:54: Immunologisch

00:38:55: mit der...

00:38:56: Der wird praktisch attackiert von... Durch die

00:38:57: Scherkräfte.

00:38:58: das heißt ich habe durch die Gefäß-Missbildung oder die anderes geartete Gefäsenstehung passiert Folgendes bestimmte Scherkräfte eintreten und dann zerlegt es... Gibt's ja

00:39:11: das, ich glaube, Heide-Syndrom mit Aortenklappensthenosen.

00:39:16: Genau,

00:39:16: d.h.,

00:39:16: es gibt es auch.

00:39:17: dann wenn wir z.B.

00:39:18: eine Klappe im Herzen, die denn stenosiert ist also wirklich verengt ist kann es dazu kommen dass bestimmte Scheerkräfte entstehen Anteile von dem von Wilderbrand Faktor zerlegt werden.

00:39:34: Und damit kann dann der von Wildernfaktoren nicht mehr adäquat an das Gefäßrand kleben, da fehlen eben die großen Moleküle und auch die großen Strukturen des Moleküls vom

00:39:48: Bild.

00:39:48: Diese Ausleger, von denen du für den Sprachstil dann die

00:39:51: Haftung haben?

00:39:51: Genau!

00:39:51: Die Haftungen haben und die fehlen.

00:39:53: So Saugnäpfe

00:39:54: Genau.

00:39:54: Und das ist ja das Entscheidende, was wir brauchen.

00:39:56: und wir brauchen diese großen molekularen Anteile von dem von Willerbrand Faktor damit ihr an der Gefäßwand dranbubbelt.

00:40:03: Und wenn das nicht da ist kann es eben zur vermehrten Blutung kommen und dass kann eben tatsächlich bei dem sogenannten Heidelsyndrom bei den Aorten Stenosen entstehen oder auch bei den Gefäßen Missbildung am Darm kann es ebenfalls zu diesem Problem kommen.

00:40:20: Für alle Medizinstudenten hier nochmal, das

00:40:22: ist

00:40:24: auch Prüfungsrelevant.

00:40:25: Das kommt häufiger mal im

00:40:26: Start.

00:40:27: Genau!

00:40:29: Gut zu notieren.

00:40:30: Ja und

00:40:32: da sind halt die Patienten, dass betrifft sind häufig dann ältere Menschen mit Eisenmangelanämien beispielsweise Dann halt auch wegen gastrointestinalen Blutungen, also Rizidivierende.

00:40:45: Genau und da muss man eben, woher kommt der Eisenmangel?

00:40:47: Da muss man immer tatsächlich mal schauen, dann macht man Magen-Darm-Spiegelung und stellt nichts fest.

00:40:52: Und dann muss man eigentlich mal schauen.

00:40:54: Dann müssen die Patienten so eine Kapsel schlucken und dann kann man eben die Gefäße um den Darm tatsächlich untersuchen und dann wird man eben tatsächlich diese Gefäßmisbildung stellt man dann für ihm fest.

00:41:07: Das ist ganz spannend.

00:41:08: das heißt Auch wenn man mit einer klassischen Magenspiegel oder Darmspielung nichts festgestellt und es entstehen immer wieder Eisen-Verluste, muss man gucken.

00:41:18: Woher kommt der Eisenverlust?

00:41:19: Diese Capsule was macht die?

00:41:21: Die ist in der Lage so wie eine Kamera... Okay!

00:41:24: Also

00:41:24: die reisen's ich wie den achtziger Jahr in einem Film mit Dennis Great für ein kleines Raumschiff, das durch den Darmen fährt.

00:41:30: So ähnlich

00:41:30: ist das ja.

00:41:30: Cool okay.

00:41:31: Ja.

00:41:33: Jetzt haben wir über die Menstruation gesprochen, was natürlich denke ich mir häufig auch einen großes Thema, es sind ja Schwangerschaften.

00:41:39: Ich weiß oder glaube zu wissen dass du dich auch mit Schwangerschaffskomplikationen auseinandersetzt was auch irgendwie nachvollziehbar ist.

00:41:49: Das kann ja wahrscheinlich aufgrund der Blutungsneigung ich denke jetzt an natürliche in Anführungsstrichen also nicht kaiserschnitt da natürlich auch aber auch eine natürliche schwangerschaft hat ja kann ja starke Blutung zufolge haben.

00:42:05: Es gibt ja auch diese lebensgefährlichen sogenannten Sturzblutungen, die heißen postpartale Hämorrhagie glaube ich.

00:42:13: Da muss ich jetzt aber auf den Rechner schauen, das gebe ich zu.

00:42:18: Wie sieht es denn aus?

00:42:19: Also gerade so wenn man interdisziplinär unterwegs ist, wenn man eine Schwangere betreut was tut man um das zu verhindern?

00:42:25: weil das kann ja wirklich lebensbedrohlich sein, dass der Blutverlust angeht wahrscheinlich oder

00:42:30: Schön ist, wenn wir die Patienten natürlich schon während der Schwangerschaft begleiten können.

00:42:35: Der von Willebrand Faktor hat ja eine schöne Eigenschaft, dass er während der Schwangerschaft ansteigen sollte, sag ich einfach mal und Patienten mit einer Von-Willebrand Erkrankung haben per sie schon einen etwas im unteren Normbereich liegenden Faktorsignal, wenn es Typ eins ist Und normalerweise steigt dieser Wellebrandfaktor bis zum Ende der Schwangerschaft auf über hundertfünftig zweihundert Prozent.

00:43:01: Wundermatur.

00:43:02: Das ist schön,

00:43:02: aber dann später nicht

00:43:04: mehr so gut.

00:43:04: Genau das ist zu wünschen.

00:43:06: Das Ding ist aber bei Willebrand Typ I Patienten steigt er vielleicht maximal auf Achtzig was erst mal wenn man sich die Laborwerte anschaut liegt der im Range drin.

00:43:16: Er liegt im Normbereich denn alles was ab fünfzig-sechzig isst ja normal und wenn ich da einen Willerand Faktor von Achtzig Prozent habe ist das normal.

00:43:25: Was passiert?

00:43:25: Nabelschnur wird durchtrennt Schutz dieses erhöhten Faktors nach ein paar Stunden weg.

00:43:33: Das heißt dann

00:43:34: stürzt

00:43:35: der relevant Faktor ab, wie so eine Sturz.

00:43:37: also deswegen auch diese Sturzelblutung ist im Wasser.

00:43:39: Oh mein Gott!

00:43:40: Der stürzte ab und führt dann tatsächlich zu diesen sogenannten postpartalen Blutungen.

00:43:46: Deswegen ist es so wichtig dass die Patientin vorab sehen ihnen einen Plan mitgeben Und den Geburtshelfern und den Hebammen, um den Geborgs-Kliniken tatsächlich einen Plan mitgeben.

00:44:00: Tour dieses Tour jenes vorwährend der Geburt... ...und nach der Geburten müssen auch bestimmte Medikamente gegeben werden damit es eben nicht zu sogenannten Postpartal wird.

00:44:13: Das wären dann die prophylaktischen Medikamente über die wir vielleicht gleich nochmal kurz reden.

00:44:17: Jetzt haben wir ja gerade über die Kinder gesprochen und darüber dass du selber sagst Da sollte man jetzt gar nicht unbedingt alle testen, aber wird der von Willebrand Faktor bei Schwangerschaften immer im Labor erhoben?

00:44:30: Weil ich mein ist ja relativ ungünstig wenn das dann auffällt.

00:44:34: Wenn diese Sturzblutung tatsächlich auftritt weil dann ist vielleicht auch gar nicht derjenige in dieser wirklich dramatischen Situation da sagt bestimmt von Willebrand, sondern das ist erst mal einfach ein Notfallmedizin schon.

00:44:47: Genau.

00:44:47: Das ist ja erstmal die häufigste Problematik, es ist ja die sogenannte Atonie.

00:44:52: D.h.,

00:44:52: die Bärmutterk ist nicht mehr in der Lage sich zusammen zu ziehen und dadurch kommt es dann tatsächlich zu verstärken.

00:44:59: Jetzt weiß man nicht genau ob die Atonie da herkommt weil wir eine von Willemonderkrankung haben, weil zu viel Blut verloren worden ist und es dann zu einer Atonie kommt oder andersherum.

00:45:09: Das is immer schwierig an dieser Stelle.

00:45:10: Wobei großen Kliniken führen eine sehr gute Anamnese durch,

00:45:16: d.h.,

00:45:16: sie sitzen mit den Frauen und befragen sich wirklich... gab es Blutungen in der Vergangenheit?

00:45:22: Sie haben schon ihr Schema was sie abfragen.

00:45:25: Problematisch ist nur wenn die Frauen die starke Regelblutung hatten und jahrelang die Pille genommen haben, die Pile absetzen sehr schnell schwanger werden.

00:45:39: Das sind die Frauen, die haben in der Zwischenzeit gar nicht mehr auf dem Schirm, dass sie eine starke Monatsblutung haben

00:45:45: und dann ... Weil es richtig Hormone so reguliert wird?

00:45:49: Genau!

00:45:49: Und das ist so der Punkt wo man das eben nicht erfassen kann sag ich mal.

00:45:56: Dann passiert es dann, dass diese Patienten tatsächlich durch huschen.

00:46:01: Man alle erstaunt sich, dass es zu postpartalen Blutungen kommt Wobei wir genügend Frauen haben, die uns dann in der Schwangerschaft vorgestellt werden.

00:46:10: Die eine positive Anamneso haben wo wir einen Plan erstellen müssen.

00:46:14: Die dann von den Genokologen tatsächlich auch geschickt werden.

00:46:17: also da muss ich sagen ist die Aufklärung deutlich besser geworden als vor zwanzig, fünfundzwanzig Jahren.

00:46:24: aber immer noch.

00:46:25: das Problem dass wir genügen Frauen haben die tatsächlich dann eine postpartale Bluthaumodie erscheinern war uns in der Ambulanz

00:46:34: Wie dramatisch ist das?

00:46:36: Oder passpartialer Blutung.

00:46:37: Die kann je nach Geburtsmodus, man kann ja während der normalen Geburt lässt man ja fünfhundert Milliliter zu und halben Liter lässt man zu.

00:46:46: Man lässt aber bei einem Kaiserschnitt dem man ja... Man denkt immer, der Kaiserschnitt ist so kontrolliert.

00:46:52: Man muss ja aber durch verschiedene Schichten... Kann

00:46:54: man aus eigener Erfahrung sagen?

00:46:56: Ist er nicht!

00:46:57: Also nicht aus eigenerer Erfahrung, weil ich es in einem hatte, aber bei der Geburt meiner Sonne ist ein Kaiserschwindel, das

00:47:04: ist hart.

00:47:05: Darf bis zu einem Liter verlieren?

00:47:07: Bis zu einem Litter ist normal.

00:47:08: Ihr müsst euch das mal vorstellen.

00:47:09: Litter,

00:47:10: d.h.,

00:47:10: ihr müsst euch mal... Ein Liter Milch.

00:47:13: Das ist eine Menge.

00:47:16: was dann auch?

00:47:17: und das ist normal Vor

00:47:18: allem, wenn man sich überlegt wie viele Liter Blutmann als Mensch im Körper mit sich rumzeigen.

00:47:22: Und selbst... Selbst

00:47:23: inter... Es gibt internationale Boards die sagen, eins Komma Fünf erst ab Eins Komma fünf ist es dann nicht mehr normal?

00:47:30: und erst dann wird gesagt wird von einer verstärkten Glutung gesprochen.

00:47:35: und das muss man sich dann vorstellen, wenn eine Frau schon mit einem schlechten Blutfarbstoff also Hemoglobin reingeht ich sage mal neun oder zehn was sie ja durchaus während der Schwangerschaft haben kann dass sie ähm, erniedrigte Hemoglobulin gewährte haben kann und sie geht mit einem niedrigen ähm ich sag mal Eisenstoffe also Fertin der ähm letztendlich rein und verliert dann eins Komma fünf Liter.

00:48:02: Das

00:48:02: Leben ist so drohlig oder?

00:48:03: Gerade

00:48:03: an der Gewichtsgrenze ist.

00:48:05: ne so irgendwie.

00:48:06: fünfzig Kilo ja drei Komma sechs bis vier Liter Und dann verlierst du mal eben... Ja, es

00:48:11: ist Wahnsinn.

00:48:11: Überleg

00:48:12: mal das.

00:48:13: Fast

00:48:13: die Hälfte des gesamten Blutes.

00:48:14: Und dann

00:48:15: kriegt man das schwer auch Postpartei wieder hin?

00:48:19: Dann hat sie ihr Kind und da muss ich irgendwie gucken, Kind gerade geboren ist selber nicht gut zurecht.

00:48:28: Und dann soll sie sich um Kind kümmern ...

00:48:31: Ja, und stillen am besten auch noch?

00:48:32: Genau!

00:48:33: Das

00:48:34: geht.

00:48:34: Daniel, kannst du mal berechnen bei den Siebzig bis Achtzig Milliliter pro Kilogramm Körpergericht?

00:48:39: Dann weißt du wie viel Blut du hast.

00:48:42: Oh, das mache ich jetzt aber nicht mehr.

00:48:44: Das ist für mich meine Intimphäre.

00:48:48: Da müsst ihr rausgehen, dann schreibe ich es auf.

00:48:51: Du kannst dich auf dem OP-Tisch

00:48:53: nachlesen.

00:48:54: Aber Wahnsinn.

00:48:55: Okay, also da reden wir wirklich auch von lebensbedrohlichen Situationen im Zweifelsfall und das ... Da

00:48:59: braucht man ein gutes Team.

00:49:01: Dann braucht man gutes interdisziplinäres Team.

00:49:03: Das heißt, man muss mit den Hebammen, mit den Geburtshelfern in Kontakt treten.

00:49:08: Das heisst, man schreibt einen guten Plan auf wie man es am besten macht.

00:49:12: Und da muss man auch gut erreichbar sein für die jeweiligen Kliniken...

00:49:18: Und interdiszziplinär?

00:49:19: Also dass man auch die Anesthesiometren hat

00:49:21: usw.,

00:49:22: ne?

00:49:23: Ja, aber da muss man ja auch sagen jetzt, wenn man mal wirklich die Realität sich anschaut.

00:49:26: Das hat ja auch häufig was mit der Tageszeit zu tun also eine Geburt am späten Abend und dann in der Nacht ist man vielleicht schon auf Station.

00:49:36: Also ich bin für meine Patienten und für die Kliniken vier in zwanzig Stunden.

00:49:40: Sprich

00:49:40: sehr für dich.

00:49:42: Aber anders kann man Gerinnung nicht machen... Es ist meine persönliche Meinung, also Gerinnungen.

00:49:47: Kennt keinen Feierabend?

00:49:50: Ich kann euch sagen, in den meisten Cleanings, wo auch Gerinnung gelebt wird muss ich ganz ehrlich gesagt haben.

00:49:55: Die sind wirklich vierundzwanzig Stunden erreichbar.

00:49:57: Also die, die wirklich Gerinnungen sich zum Thema gemacht haben.

00:50:02: Das

00:50:02: bist du ja auch Transfusionsmedizinerin das heißt du bist dann im Zweifelsfall.

00:50:05: Das würde mich jetzt auch noch interessieren.

00:50:07: wenn es zu so einem Notfall kommt und du verlierst wirklich mal eins Komma fünf Eins Komma sieben Liter Blut ist das mit einer Bluttransfusion?

00:50:16: Wirklich dann auch zu beheben, dieser Blutverlust?

00:50:21: Weil das habe ich mich immer gefragt.

00:50:23: Was passiert denn eigentlich bei der Transfusion?

00:50:25: Teilweise wird da ja wesentlich mehr Blut reingegeben als überhaupt verloren worden.

00:50:29: Das heißt irgendwo geht das Blut ja auch verloren, dass man per Transfusion in den Körper bringt oder?

00:50:34: Die Aufgabe ist zu transfondieren, dass wir einen guten Blutfarbstoff haben.

00:50:37: weil jegliche Therapien und dann gut anschlägt muss man sagen wenn man einen guten blutfarbstoff hat.

00:50:44: Das kann man sich so vorstellen für dünter Traubensaft oder man hat eine gute Farbe von einem Trauben.

00:50:51: Und dann so muss man sich das Letzen in das vorstellen, wenn ich etwas verdünnt habe kann da nichts andockenletzen.

00:50:58: Ich brauche ein gutes Hämoglobin.

00:51:01: deswegen brauche ich an der Stelle wenn ich viel Blut verloren habe brauche erstmal tatsächlich die Aerotryzyten, dass ich den Blutfarbstoff muss ich erst mal ersetzen.

00:51:08: aber dann muss Wie sieht die Gerinnung aus?

00:51:12: Hab ich tatsächlich einen Willebrand-Problem oder irgendeine andere Problematik?

00:51:17: und dann muss ich diesen.

00:51:18: Faktor ersetzen.

00:51:20: Dann sind wir tatsächlich in der Vierundzwanzig-Stundenpflicht, dann den Kliniken die Medikation gegebenenfalls zur Verfügung zu stellen.

00:51:30: Es gibt ganz viele Medikaturen, die die einzelnen Klinien auch haben.

00:51:34: Es ist aber auch eine Medikatur mit nur spezialisierten Gerinnungszellen.

00:51:38: Aber diese sind dann tatsächlich in dieser Vier und zwanzigstunden Pflicht, dass die Kliniker tatsächlich zur Verfügung kommen.

00:51:43: Die

00:51:44: kommen dann im Zweifel am Hubschrauber, wenn es jetzt wirklich hart auf hart kommt wahrscheinlich?

00:51:47: Ja.

00:51:48: Okay, ja das Blut man denkt so selten drüber nach wenn man keine Unfälle hatte oder halt keine nicht selber eine Gerinnungsstörung hat.

00:52:00: wie beeinträchtigt dich deine eigene Erkrankung heute im Alltag?

00:52:04: Weil ich würde jetzt auch gerne nochmal auf diese Frage.

00:52:07: wir haben jetzt diese on-demand Variante ja geklärt aber wir haben die Profilaxe ein bisschen noch vernachlässigt, weil so viele andere spannende Fragen aufgekommen sind.

00:52:19: Wie sieht das bei dir aus?

00:52:20: Wie behandelst du deine von relevanten Erkrankungen?

00:52:23: wenn ich fragen darf?

00:52:24: natürlich

00:52:25: auf jeden Fall.

00:52:25: also ich bin ja in einem Zeitalter groß geworden wo ich erst mal zum nächsten einmal keine Medikation hat.

00:52:31: dann bin ich im Zentrum behandelt worden wo es prophylaxe noch nicht so üblich war bei der von Wilderbrandt Erkrankung.

00:52:41: Deswegen bin ich auch gar nicht auf die Idee gekommen, dass man irgendwie prophylaptisch was machen kann.

00:52:46: aber ich war... Ich wollte leben.

00:52:48: also ich muss sagen ich wollte im wahrsten Sinne es tatsächlich leben und hab Partys gemacht und habe mir den Faktor tatsächlich angehortet und habe dann vorher gespritzt und hat Party gemacht muss man sagen Weil ich dann immer dachte, ne ja da kann ich eben unbeschwert Party machen und nicht wieder mit einer Blutung tagelang später eben aufdrehen.

00:53:10: Und da durch meine Willebrand-Typ III Erkrankungen habe ich eben viele muskuläre Gelenkblutung tatsächlich gehabt.

00:53:17: Das muss auch grauenhaft sein oder?

00:53:18: Das ist furchtbar!

00:53:21: Rost, der irgendwie in ...

00:53:22: Du kannst dich laufen.

00:53:23: Das schränkt dich am Laufen.

00:53:26: Dann schreckt dich an Treppen rauf und runter.

00:53:29: Ja du kannst sich nicht richtig bewegen.

00:53:30: das ist so wie wenn man eine muskuläre Blutung hat und ein Muskelfaserriss hat sag ich mal dann kann man auch erst einmal nicht laufen.

00:53:39: So muss man sich letzten Endes die Verletzungen vorstellen.

00:53:41: Sind das kleine?

00:53:42: kristalline Strukturen, die sich aus der Einblutung dann entwickeln.

00:53:46: In wenigen Gelenken kann man sich das wirklich... Mikroblutungen!

00:53:48: Wirklich kleine Mikro-Blutungen, die immer wieder ... es gibt ja die sogenannte Gelenkhaut, die Synovia.

00:53:53: Wenn sie dann einmal etwas mitbekommen hat, wenn man einmal eine Gelenklutung hatte ist das wie so ein Schwämmchen, der sich dann aufsaugt und wenn er einmal verletzt wurde, da bleibt das Eisen drin und dann ist diese Synovie reibt sicher verletzlicher und dann kommt es zur sogenannten Mikroblutung.

00:54:13: Und wenn man dann keine Prophylaxe bekommt, dann blutet die immer wieder bei Traumata und das sind Mini-Traumata.

00:54:22: Das heißt, wenn ich kleine sportliche Aktivitäten oder auf der Tanzfläche tanzen möchte, dann reichen diese tatsächlich ein Bewegung aus, dass es immer wieder zur Einblutung

00:54:33: kommt.

00:54:33: Dann wirklich wie so Sand in einem Zahnrad was dann auch immer weiter so abrasiv dann diese Synovial ist eine Schutzschicht die praktisch das Gelenk schützt.

00:54:42: Immer weiter kompromitiert und immer weiter auflöst und Schmerzen verursacht einfach.

00:54:46: Und

00:54:46: dann hast du keine Lust mehr?

00:54:47: Und dann habe ich für mich damals entschieden... Ich spritze mir das Zeug einfach mal prophylaktisch.

00:54:54: Ich glaube, das wusste meine Behandlerin gar nicht.

00:54:58: War das damals noch nicht üblich?

00:54:59: Nein.

00:55:00: Überhaupt nicht!

00:55:00: Man spritze sich tatsächlich nur dann wenn man eine Verletzung

00:55:03: hat.

00:55:04: Auf niemanden.

00:55:04: Ganz klar.

00:55:06: Das heißt

00:55:06: du bist eigentlich fast schon der Pionierend von der Prophylaxe gewesen im Eigenversuch?

00:55:12: Im

00:55:12: Eigenversuchs wobei man sagen muss es kann so ein zwei Zentren die das prophylaktisch gemacht haben die tatsächlich auch vorangegangen sind, dass man sagt das man selbst bei der von Wilderband Erkrankung sich prophylaktisch spritzen muss.

00:55:27: Aber es war nicht üblich, muss man sagen.

00:55:30: und

00:55:30: warum?

00:55:32: Kostengründe oder Wuran

00:55:33: Lakers?

00:55:33: Kostengrunde.

00:55:34: und man hatte so ein bisschen im Auge die Hemophilieerkrankungen was ich sage jetzt einfach mal zu präsent.

00:55:43: Das ging alles nur um Gelenke und die Willebrand erkrankten, da war das noch gar nicht so bekannt dass es auch was mitgelenkt hat.

00:55:50: Interessanterweise hat man immer nur gedacht wenn man ein Faktor acht unter einem Prozent hat dann blutet.

00:55:55: man hat aber die Typ zwei ja vergessen und die schweren Typ einser tatsächlich vergessen, die auch Gelenkprobleme haben können.

00:56:02: Und die Frage stellt sich hier an der Stelle müssen nur die Patienten eine Prophylaxe bekommen, die Gelenkprobleme haben.

00:56:11: Ist denn so ein schweres Nasenblut nicht auch gerechtfertigt?

00:56:14: Auch da eine Prophylaxe zu bekommen?

00:56:15: oder in einem Monat starke Blute?

00:56:17: und das ist eben tatsächlich die Problematik, die entstanden ist.

00:56:20: es ging immer nur darum Die Gelenke die müssen geschützt werden.

00:56:25: aber alle anderen Blutungen Die waren da, aber die waren ja immer nur intermittierend.

00:56:31: Und die Frage, die ich mir ganz oft gestellt habe ... Ja, ich hatte Gelenkblutung zwei-drei im Jahr.

00:56:36: Aber die Monatsblutungen zum Beispiel war jeden Monat präsent und dann hab' ich mich oft gefragt wie wertig das denn?

00:56:42: Werte ich jetzt die Gelenklutung mehr als die Monatzblutungs?

00:56:46: Das ist immer schwierig!

00:56:47: Und deswegen prophylaxe ... Ich sag mal, die Prophylaxellücke ist ein Thema und die Prophylaxellücke tatsächlich nur unter zwei Prozent bekommen eine Profilachse von den Willebranderkrankten.

00:56:59: Und interessanterweise gibt es eine sehr schöne Arbeit von Herrn Berntop, der Pionier ist in Schweden was die Willebranderkrankung auch ausgeht und er hat festgestellt Kinder, die unter fünf Jahre ihre Profilakse bekommen haben keine Gelenkprobleme.

00:57:16: Da komme ich an meiner eigene Geschichte.

00:57:19: Ich habe meine erste Gelenkmodul mit fünf Jahren gehabt Und hätte ich damals schon eine Prophylaxe bekommen.

00:57:23: Das ist aber jetzt ein anderes Thema.

00:57:25: und jetzt muss man sagen, wir haben dafür zu sorgen dass die Kinder frühzeitig eine tatsächlich prophylaxen bekommt damit für sie gelenkt gesund.

00:57:34: Aber wir müssen auch an alle anderen Patienten denken, die auch lebensqualitätsmäßig eingeschränkt sind.

00:57:40: ob das schweres Nasenbluten ist starke Monatsblutung und und und.

00:57:44: das heißt wir müssen mehr und mehr die Patienten befragen und einen Auge auf unsere Patientinnen und Patienten haben zu schauen, wer sollte eigentlich auch eine Profilachse buchen?

00:57:54: Das heißt du plädierst eigentlich dafür dass die Profilachen stärker an Stellenwert bekommen.

00:57:59: Auf jeden

00:57:59: Fall!

00:57:59: Und ich kann mir die Frage selber beantworten, ich stelle sie trotzdem.

00:58:03: das heißt die Gelenkschäden die entstehen sind irreversibel.

00:58:06: das heißt wenn du nicht rechtzeitig dagegen steuerst hast du die Probleme.

00:58:11: also du hast auch Probleme mit deinen Gelenken aufgrund dieser

00:58:14: Spät

00:58:16: Also erst spät dann selbst verordneten Profilachse.

00:58:20: Genau, das ist eben tatsächlich ein ganz großes Problem.

00:58:22: Das heißt man kann noch eine Menge rausholen, dass da nicht noch mehr Schäden entstehen oder zugehören aber auch dann sportliche Tätigkeit.

00:58:29: Da gehört noch eine ganze Menge mehr.

00:58:32: Das ist so ein großes jage therapeutisches ich sage mal Blumenstrossersatz.

00:58:39: dazu gehört die medikamentöse Therapie dazugehört Ernährung dazu gehört, fröhliche Aktivität, Physiotherapie da gehören.

00:58:48: Eine ganze Menge andere Dinge noch dazu damit man eben eine gesteigerte Lebensqualität bekommt.

00:58:53: Gibt es die Sportart für von Willem Brandt?

00:58:56: Also gibt es eine Sportarty Besonderheit.

00:58:58: Weil da muss man ja auch immer abwägen, also einmal das Risiko für Unfälle und Verletzungen.

00:59:02: Und vielleicht die bestimmte Bewegungsabläufe, die besonders gelenkschonend sind.

00:59:07: im Zweifelsfall?

00:59:07: Da bin

00:59:07: ich mittlerweile ganz frei und sage Es kann alles gemacht werden bis auf, ich sage

00:59:12: mal ... Boxen!

00:59:13: Kontaktsportarten

00:59:14: Ja wobei dann bin ich auch ein bisschen groß.

00:59:17: Fußball ist immer schwierig.

00:59:19: selbst den Kindern erlaube ich das Fußball spielen und es ist immer die Frage Wie geht man vor?

00:59:25: Ist es eher Profifußball, wo man genau weiß selbst Menschen die keine Hämophilie oder wilderbrannte Erkrankungen haben tragen auch ganz viele Verletzungen.

00:59:34: Da muss man sich eben die Frage stellen was ist dann richtig und was nicht.

00:59:38: So

00:59:38: eine Risikopferhäkung.

00:59:39: Genau eine

00:59:39: Risikoabhängung.

00:59:40: aber letzten Endes ist es tatsächlich fast nur das Boxen.

00:59:43: was ich sage dass sollte man nicht machen.

00:59:46: Ja ich habe am Wochenende... Du bist jetzt

00:59:48: raus Daniel!

00:59:49: Ich hab am Wochenende einen Kampf gesehen, wo ich nur sagen kann... Ja.

00:59:53: Es hat jetzt die nicht so ganz schönen Seiten des Boxens was ich sonst mal Verteidige gezeigt.

00:59:57: und da wäre man mit einer Grennungsstörung hätte man da glaube ich auch schwer zu mich schlechte Karten gehabt.

01:00:03: Was würde

01:00:03: ich nicht tun?

01:00:04: Wir sind also an Alter da draußen.

01:00:07: XXL-Folge, ich hoffe ihr freut euch.

01:00:11: Weil das Thema so spannend und so umfangreich ist.

01:00:13: heute sitzen wir ja schon lange zusammen und ich genieße es auch selber.

01:00:16: Ich einfach sehr interessant finde was ich noch gelesen habe.

01:00:21: Ich weiß nicht ob's stimmt weil man weiß ja nie ob es stimmt was man so liest.

01:00:25: Wie sieht das mit der Diagnostik aus?

01:00:27: Vor allem mit der Labordiagnosti.

01:00:29: Ich hab irgendwo gelesen die wäre gar nicht so einfach.

01:00:32: wie siehst du das?

01:00:33: kannst du dazu sagen?

01:00:34: also wie navigierst du durch diese Diagnostischen Strom schnellen, wenn es sie denn gibt bei von Willebrand?

01:00:40: Nein.

01:00:40: Ich bin ja in einem großen Tuber, das ich nicht nur die Ambulanz, sondern wir haben auch das Labor angebildet und wir haben wirklich ein gutes Spezialabor was die von Willerbrand Diagnose angeht.

01:00:51: Das heißt man untersucht die Aktivität des Antigenes Faktor Acht Moleküte Und dann guckt

01:00:57: man der große Bruder

01:00:58: Der große Brudder genau und dann guckt man sich die Struktur des Von Wille Brands an.

01:01:03: Das heisst mein Trägt dann dieses Molekül auf und kann.

01:01:08: Es gibt kleine Anteile, mittlere Antele und große Anteilen die sogenannten Multimere.

01:01:14: Das heißt damit kann man ebenfalls die Struktur des von Willebrands eben entdecken können sagen ist es eher ein Typ IIa oder B, es gibt verschiedene Typen Und dann gibts die Genetik.

01:01:27: das heißt der letzte Schritt.

01:01:31: es gibt so einen Typ II.

01:01:33: Da würde ich eher die Genetik vorziehen, das wird auch international so empfohlen der Typ IIb.

01:01:38: Weil die Diagnostik des Typ IIbs wahnsinnig schwierig ist weil man da die... das Anheften des von Wilderbrands mit den Blutplättchen sich genau anschauen muss.

01:01:49: Das ist sehr aufwendig.

01:01:50: letztendlich und da hat man sich international entschieden gesagt, dem zieht man die Genetik eher vor wie man so ein aufwändigender Deck dieser Typ IIB geht oft einher mit verminderten Blutblättchen, Trombozyten einher.

01:02:02: Richtig

01:02:03: für die Therapie muss man dazu sagen gerade bei Typ IIb.

01:02:07: Weil

01:02:07: da, weil man da eben tatsächlich ... Es gibt noch einen Medikament.

01:02:12: Man ersetzt den Faktor, den Gerinnungsfaktor entweder in Kombination, Faktors Acht und von Willebranden.

01:02:18: Da gibts unterschiedliche Präparate auf dem Markt.

01:02:23: In Kombination ein bisschen mehr Wille brandt drin.

01:02:26: Und dann gibts eine Firma wo eben eins zu eins Faktoren Acht-und-Wille Brandt.

01:02:30: Dann gibt es eben plasmatisch reinen Wille Brandd.

01:02:33: Aber es gibt auch genetisch hergestellten Wille.

01:02:36: unterschiedliche Brands.

01:02:38: Synthetisch wahrscheinlich, oder?

01:02:39: Genau!

01:02:40: Aber dann gibt es eben noch ein Präparat was in der Lage.

01:02:43: das ist so genannte Bettnesserpräparate Minerien.

01:02:45: ich nenne das gerne so Wasser zurück.

01:02:48: ja es ist tatsächlich es ist eigentlich ein Bettnester.

01:02:50: präparator heißt Ach

01:02:52: so, tatsächlich.

01:02:53: Okay.

01:02:54: Minerien ist eigentlich in der Kinderheikunde ein Präparat was Wasser zurückhält damit die Kinder eben nicht einfach

01:03:02: laufen lassen.

01:03:03: Laufen

01:03:03: lassen?

01:03:03: Wie man

01:03:04: in Süßburg sagt aber auch in Köln.

01:03:06: Genau.

01:03:07: Und das hält eben das Wasser zurück sorgt dafür dass das Wasser natürlich indem dann die das wird verdünnt Und dadurch kommt es zu einer Verschiebung der Elektrolyte, Natrium.

01:03:22: So

01:03:22: ein Osmosenummer ist das dann?

01:03:24: Die drunter

01:03:25: und da muss man eben aufpassen dieses Minerien in welcher Konzentration man es gibt und wie oft man es tatsächlich gibt.

01:03:32: Da muss man aufpassen wenn man es den Patienten gegeben hat dass die Patienten eine ganz bestimmte Wassermenge nicht mehr überschreiten dürfen zu nehmen.

01:03:42: Das heißt bei Erwachsenen eigentlich... Bei Kindern

01:03:43: total gut einzuhalten, super!

01:03:45: Wenn die eine OP hatten dann so sagen du trinkst jetzt mal Nohnhalten oder

01:03:49: wenn Sommer ist und die viel Sport machen.

01:03:52: Im Übrigen auch nochmal ein kleiner Tipp man sollte vielleicht auch mal über die Ursachen nachdenken.

01:03:58: häufig sind das ja nicht unbedingt organisch Ursachen wenn Kinder ins Bett machen

01:04:02: genau auf jeden Fall Ja.

01:04:04: Das ist nochmal so wichtig, wie viele unterschiedlichen Therapieformen gibt es noch einen Medikament das die Gerinnung stabilisiert?

01:04:12: Die sogenannte Tranhexam-Säure, die für mich mittlerweile das Mittel der Weile ist wenn man milde Blutung hat, wie Nasenbluten oder Zahnfleischblutungen hat sag ich mal.

01:04:23: Das kann man sehr gut einsetzen aber auch in Kombination mit den Faktenpräparaten sage ich mal.

01:04:28: Also man kann das auch kombinieren, das ist interessant.

01:04:32: Da habe ich noch was gelesen über die Verfälschung der Ergebnisse durch.

01:04:38: Stressreaktion.

01:04:39: Kennt ihr diese Weißkittel-Syndrom?

01:04:42: Das kommt jetzt aus dem anderen Bereich, aber das man bestimmte Symptome an sich festgestellt hat ist die dann just in den Moment wo man beim Arzt es gar nicht auftreten.

01:04:52: also Blutdruck ist glaube ich so ein beliebtes Thema.

01:04:54: Ich habe eigentlich einen normalen Bluthochdruck Aber wenn ich ihn gegenüber oder dir gegenüber zu viel mehr zusammen dann bin ich auf einmal ganz aufgeregt und der Blut druck geht schnell in die Höhe.

01:05:05: Wie ist das denn bei von Willebrand mit der Stressreaktion?

01:05:08: Ist das tatsächlich ein Thema auch für euch?

01:05:11: Auf jeden Fall, weil Stress-Bewegung kann den Insekten.

01:05:18: Also Alter, sagen wir nicht vergessen Kinder die zum Beispiel erhöhte Werte haben können aber auch Infekte.

01:05:25: wenn sie jetzt gerade vor einer Polypemopie anstehen dann ist natürlich der Infektwert erhöht.

01:05:31: Das heißt Folge kann dann auch der von Wilderbrand Faktor erhöht sein.

01:05:35: mit untersuchen.

01:05:36: Das heißt, man kann nicht einfach Studiölebrandwerte untersuchen sondern man sollte zumindestens mal in Infekt also das sogenannte CRP mit Untersuchung um zu wissen okay liegt ja ein akuter Infekt vor und dann kann ich besser die von Willebrandwerten untersuchen wenn meine ganz klare Blutungsanamnese hat in der Familie und hat dann ich sag mal im unteren Normbereich liegende von Willebrand-Werte.

01:06:02: Auch da hat sich die internationale Experten, haben sie sich da zusammen hingesetzt und haben gesagt okay im Graubereich liegende von willebrandwerte plus positive Anamnese schreibt man dann eine Von Willebrand Erkrankung Typ eins vor.

01:06:18: das heißt auch da haben sich Leute zusammengesetzt Und haben gesagt auch dass muss man gut definieren auch wenn man Und dafür braucht man eben ein gut validiertes Labor.

01:06:27: Man muss die Probe innerhalb von vier Stunden untersucht sein, damit man nicht falsche Werte haben kann.

01:06:37: ein gutes Labor in der Hinterhand hat und weiß, wo man die Probe hinschickt.

01:06:43: Und wer die Blutabnahme macht?

01:06:45: Denn wenn man eine Blutabbnahme durchgeführt hat im gestauten Zustand schreiendes Kind – und dann nochmal ganz schnell gucken wir, dass dieses Röhrchen voll ist….

01:06:55: Also es ist ….

01:06:57: Wer kennt das

01:06:58: nicht?!

01:06:58: Ja, wer kennt's nicht!

01:06:59: Genau!

01:07:01: Ja, sehr ausschussreich und spannend.

01:07:07: Wir reden über hundert Jahre von Wille Brandt.

01:07:11: Wenn du so einen Ausblick vielleicht mal auf die nächsten Hundert Jahre geben solltest, wir reden über Gentherapien und neue Therapieformen, wir sprechen über KI, wenn sie uns bis dahin noch nicht vom Planeten gefickt hat, wie auch manche Pessimisten sagen.

01:07:31: Genau, personalisierte Medizin, das heißt der Mensch wird... hoffentlich wieder auch stärker als Individuen betrachtet.

01:07:39: Familienanlagen lese gerade auch bei den genetischen Erkrankten.

01:07:41: natürlich ganz wichtiger Punkt, wie optimistisch schaust du in die Zukunft?

01:07:47: Wie würdest du zum Beispiel einschätzen ein Kind was heute geboren wird mit einer relativ schweren Gerinnungsstörung?

01:07:55: Wenn du das vergleichst mit der Zeit vor fünfzig Jahren oder vierzig Jahren, wie wird sich das entwickeln?

01:08:01: durch deine prognose?

01:08:02: Forschung

01:08:04: Also auf die von Willenburg Erkrankung immer mehr.

01:08:06: Es wird immer besser, muss ich sagen und wir haben in der Pipeline viele Medikamente und auch das Thema Prophylaxe nicht mehr ein ganz großes Fremdwort mehr.

01:08:17: Das ist damit ganz froh drüber, muss sich sagen.

01:08:20: Da haben wir Kinderärzte einen ganz großen Beitrag dazu geleistet dass wir schwere Blutungen und schwere Schädigungen tatsächlich verhindern wollen das tatsächlich zu etablieren und auch in den neuesten von relevant Leitlinien.

01:08:39: Auch die deutschen Leit Linien ist das mittlerweile implementiert, sage ich mir, was Prophylaxe angeht.

01:08:45: Gentherapie – es war ganz interessant!

01:08:46: Ich habe gerade… war grade auf einer Konferenz in Dublin und da bin ich einem Amerikaner begegnet, auch ehemaligen Kinderarzt, der mittlerweile emeritiert ist und im Rohrstand ist.

01:08:57: Und er kam auf mich zu weil er sagte Ich weiß doch, dass du noch eine von Willebrand Typ III-Erkrankung hast.

01:09:03: Möchtest du dich mal nicht zur Verfügung stellen?

01:09:05: Wir sind grad dabei klassische Punktmutationen in der Genforschung tatsächlich voranzubringen und hab ich gesagt natürlich klar.

01:09:13: also wenn es etwas gibt was sich voran prägen möchte ist natürlich die Gentherapie letztendlich oder bin ich mittlerweile tatsächlich eben gesagt okay als es gibt tatsächlich Leute die sich damit auseinandersetzen und so wie bei der Hemophilie genauso auch wieder weil davon will.

01:09:26: aber da also ich glaube ich kann ganz positiv in die Zukunft schauen

01:09:30: Das klingt gut.

01:09:31: Das heißt auch wirklich dann vielleicht mit der Perspektive, dass man das genetisch – ich denke jetzt gerade an CRISPR und

01:09:37: Co.,

01:09:38: vielleicht auch wenn man es erstmal lokalisiert hat den Defekt auf vielleicht sogar korrigieren könnte?

01:09:44: Nicht bei allen sicherlich, weil man muss nicht vorstellen, dass von Willebrand-Molekül ist eines der größten was wir haben.

01:09:51: Und das wird schwierig werden alle von Willerbranderkrankungen, tatsächlich was Genetische Therapien angeht, aber vielleicht fangen wir mit dem Punktmutation.

01:10:02: Also es ist einfach so wo zwei Buchstaben sag ich jetzt einfach mal verdreht worden sind und ausgenommen haben wir vielleicht eher große Chancen weil dafür ist das Molekül zu groß und ich glaube dass ist auch eine große Herausforderung gewesen wie Therapien, also von Wilderbrand haltige Präparate auf den Markt gekommen sind.

01:10:21: Da muss ich einfach mal sagen das ist eine große Herausforderung gewesen für alle Firmen gewesen, dass tatsächlich auf den Mark zu bringen war.

01:10:29: Das von Wildermodekül ist wirklich riesig und da kann ich immer nur ziehe ich mal den Hut vor ein.

01:10:35: Medikamentenfirmen sag' ich mal die das auf dem Markt gebracht haben wie stabil dann letztendlich auch das von Wildebrandpräparat auch letztendnis ist.

01:10:43: Super!

01:10:46: Ja, ich danke dir sehr.

01:10:49: Ich muss mir dieses blöde Wortspiel nicht ersparen oder uns nicht ersperren.

01:10:54: Eine echte Vollblut-Expertin, die wir hier heute bei uns sitzen haben.

01:10:58: Vielen Dank!

01:11:00: Vielleicht kommst du auch noch mal wieder?

01:11:01: Sollte mich freuen.

01:11:02: Sehr gerne sogar.

01:11:03: Wir kommen nach Duisburg.

01:11:06: Vielen vielen Dank.

01:11:07: Tschüss ihr beiden.

01:11:17: in Zusammenarbeit mit Takeda.